大肢俱樂部(肢端肥大症)成立15週年紀念

暨樂不可肢光碟(病友心聲)發表會

身體的生長激素如果分泌過盛，在小孩會造成巨人症，在大人則使肢體的末端發生肥大，叫做肢端肥大症。它是一種罕見疾病，每百萬人口才約有 40 個人會得到這種病，因此估計台灣病友約為一千人左右。

肢端肥大症不僅會影響外觀，也會帶來嚴重的健康問題。由於生長素過盛的影響，患者會發現手腳漸漸變大、變粗，以致鞋子、戒指及手套穿戴不下；鼻子變大，嘴唇變厚；上眼眶及下巴突出、兩頰變寬；骨骼和軟骨的過度生長，引起關節炎；舌頭變大及軟組織腫脹，使得上呼吸道變窄，造成打呼及睡眠窒息等睡眠障礙；此外內部的器官亦會變大，高血壓、糖尿病、心臟血管疾病及大腸癌發生率增加。因此需要接受適當的治療，控制疾病的進行和預防晚期的併發症。

外科手術切除腦垂腫瘤是治療肢端肥大症的方式。但由於其病程緩慢，病患和家屬通常不易察覺。當有手腳粗大、嘴唇變厚等症狀出現，患者就醫確立診斷時，腫瘤都已較大，不易切除乾淨。手術後常還得電療或用藥物治療，或補充因手術造成的荷爾蒙不足。

由於須長期與疾病共處，病人容易心情不佳。為讓病友互相扶持，互相鼓勵關心，資訊交流，活出自信與笑容，臺大醫院於 民國82年7月3日 成立 大肢俱樂部。

為紀念大肢俱樂部成立15週年，及發表錄製病友心聲的光碟，讓更多的人認識此病以及早發現，及早治療，特召開此記者會。

《延伸閱讀》         從面相變化 看潘玉良的肢端肥大症                 張天鈞

中醫有所謂「望聞問切」，西醫也一樣，而藉著看一眼就能診斷的病，大概以內分泌疾病為大宗。
　　例如甲狀腺機能亢進症，病人臉部會呈現暗紅出汗、眼突。甲狀腺機能低下症，則為臉部蒼白、浮腫；而腎上腺皮質醇過量的病人，頭髮油、臉圓又紅、長青春痘、汗毛多。
　　腎上腺皮質醇不足的人，口腔黏膜變黑。至於腦垂腺長瘤，導致腦垂腺功能不足者，眉毛較為稀疏，臉色臘黃蒼白；而腦垂腺長分泌生長素瘤的人，除出現四肢末端肥大的外表，會有鼻音，明顯的兩頰變寬，此外有嘴唇變厚的現象。因此有經驗的內分泌科醫師，從外表就可以下診斷，只要簡單的再做幾項檢查，就可以為病人治療。
　　日前到歷史博物館看潘玉良畫展。潘玉良的事蹟曾因電視連續劇「畫魂」而為觀眾所熟悉，她最令人敬佩的是為藝術奮戰不懈的精神，出生於1895年的她，身為女性，竟能在那個時代揮灑出一片天空。
　　我覺得奇怪的是，她很想從巴黎再回到中國，卻因多病而無法成行，到底是什麼病使她無法成行呢？歷史記載，1960年起她健康愈來愈差，1970年代時更是多病纏身。
　　而從她的照片和1940年，一張很傑出的「黑衣自畫像」，我們可以了解潘玉良本來是鳳眼、細瘦的女人，但1970年代的照片，卻顯示她的兩頰明顯的變寬，而且下嘴唇變厚、下顎變大，是典型的肢端肥大症的外表。
　　從明顯的外表診斷出肢端肥大症時，病人通常已有十多年的腦垂腺 瘤，也許這可以了解為何從1960年代起，她的健康就每下愈況。
　　當腦垂腺分泌過量的生長素時，會使兩頰變寬，也可能下顎變大，因此咬合不正，牙齒與牙齒之間會有縫隙，此外講話時有鼻音。過量的生長素也會造成關節炎，走路時膝蓋疼痛。腦垂腺瘤變大時，除了頭痛外，壓迫旁邊正常的腦垂腺細胞，會導致甲狀腺、腎上腺及性腺功能不足，人會比較疲累。
　　現在除了經鼻腔手術去除腦垂腺腫瘤之外，由於在症狀明顯時，腫 瘤通常已相當大，不易拿乾淨，因此必須在術後每二至四週注射一次藥物來抑制升高的生長素，通常就可得到良好的控制。當然必要時也要補充甲狀腺素和腎上腺皮質素。
　　潘玉良在1973年住院治療，不能回國，1975年給愛子潘牟信：「我一接到家信就會想到我的問題……我希望把身體養好，就回祖國了！」這個願望，若用現代的醫療科技，應該就能實現。（作者為台大內科教授）

【 2006-05-23 /中國時報】